人到中年，突然发现皮肤变得紧绷有光泽，困扰多年的鱼尾纹、法令纹不见了，难道真是天生丽质难自弃？
BUT！仔细观察又发现全身皮肤逐渐发硬、失去弹性，甚至影响关节活动，就像是穿上一层厚厚的“铠甲”。
一检查发现，竟然患上了硬皮病，这病听也没听过，到底是什么？
今天，就给大家科普一下这个结缔组织病里面致死率最高的疾病--硬皮病-。
硬皮病到底是什么？
硬皮病，又叫系统性硬化症。
是一组以皮肤增厚硬化为共同表现的异质性疾病，可见局限性或弥漫性皮肤增厚和 (或) 纤维化，并常累及多种脏器 (肺、胃肠道、肾脏和心脏等) ，伴有免疫异常及微血管病变。
是什么导致疾病的发生？
目前, 硬皮病病因不明，遗传、感染、环境及药物等因素均可能参与其中。
这个病有多可怕？
硬皮病发病机制复杂，免疫紊乱、血管内皮细胞损伤、成纤维细胞增殖及胶原合成异常为疾病主要的病理表现。
患者皮肤、血管、内脏均可受累，预后与受累器官及受累程度密切相关。
主要病理机制分为以下两个方面：
(1) 血管病理：小动脉内膜增殖增厚，晚期出现纤维蛋白广泛沉积和血管周围纤维化，导致进行性管腔闭塞，血管床数量减少。
(2) 组织纤维化：胶原纤维过度聚集，导致皮肤和实质脏器的间质以及血管纤维化，从而引起组织的正常结构和功能丧失。
硬皮病分那些类型？
硬皮病主要分为两大类：
(1) 局灶性硬皮病，单纯只有皮肤受累而无明显内脏系统受累。
(2) 系统性硬皮病，可见广泛的皮肤硬化伴内脏系统受累。
依据皮损分布和其他临床情况，可进一步分为以下5种亚型：
① 弥漫性皮肤系统硬化症
② 局限性皮肤系统硬化症
③ 无皮肤表现的系统性硬化症
④ 重叠综合征
⑤ 未分化结缔组织病
硬皮病如何诊断？
(1) 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
(2) 系统硬化症美国风湿病学会（ARA）1998年标准：
① 主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
② 次要标准：
a. 手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；
b. 手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；
c. 双肺基底纤维化。
凡是一项主要标准或两项次要标准可诊断。
其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
不幸患病，该如何治疗？
01西医治疗
治疗原则：硬皮病的治疗目前大多为对症治疗，主要包括抗炎和免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗3个方面。
对于病情进展迅速，累及重要脏器损害的患者，要采取积极的治疗，减少器官受累和改善预后。以“改善病情”为主，增加存活率、减少致残率和并发症。
(1) 抗炎及免疫调节
① 非甾体抗炎药
② 糖皮质激素（短期小剂量使用, 尤其对于硬皮病晚期伴肾功能不全者, 糖皮质激素应慎用, 避免导致硬皮病肾危象）
③ 免疫抑制剂：CTX、MTX、MMF等
(2) 血管病变的治疗
雷诺现象是硬皮病最常见的首发表现, 其本质为间歇性周围血管痉挛、管腔狭窄造成的。常用钙通道阻滞剂，如硝苯地平。
主要作用是扩张血管，改善微循环。合并肺动脉高压的患者需要使用降肺动脉压的靶向药物，如前列环素等。
(3) 抗纤维化治疗
常用青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等。主要作用是不同程度地抑制成纤维细胞的活性以及胶原的合成，对皮肤起到软化的作用。
02中医治疗
虽然在中医学中找不到系统性硬化症的确切病名，但根据该病的临床症状，可以将其划分在中医学燥证、痹病（皮痹、肌痹）或虚劳的范畴。
大部分学者在系统性硬化症的病机特点上得到的共识是本虚标实之证。本虚主要指阳虚寒凝，肺脾不足，津液输布失常而致阴液亏损、脏腑不荣；标实主要指的是外感寒湿之邪，痹阻经络，瘀血内结。
治法：益气温经，活血通痹。
方药：可选用黄芪桂枝五物汤加减。
