当我们发现肾上腺结节或是肿瘤,并且通过定性、定位诊断明确是原发性醛固酮增多症的时候,最好能通过AVS、基因检测等方法进一步明确分型。然后根据每个人的不同情况,选择个体化的治疗方案。
该病的治疗取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。
原醛症的治疗有手术和药物两种方法。
醛固酮瘤及原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生PAH/UAH),首选手术治疗,如患者不愿手术或不能手术,可予以药物治疗。
一、手术治疗
1.腹腔镜下单侧肾上腺切除:
目前腹腔镜手术已广泛用于原醛症治疗,与传统开放手术相比,其具有手术时间短、创伤小、术后恢复时间快,手术并发症少等特点。原醛症患者病侧肾上腺往往存在多发性病灶,而单纯肿瘤切除可能存在遗留肿瘤部分包膜,导致术后复发,若在手术过程中高度怀疑多发性醛固酮瘤或伴有结节样增生可能,应尽量行患侧肾上腺全切除术。
而特醛症及家族性醛固酮增多症首选药物治疗。
2.术前准备:
纠正高血压、低血钾。如患者低血钾严重,在服用安体舒通的同时,可口服或静脉补钾。一般术前准备时间为2~4周,对于血压控制不理想者,可联合其他降压药物。
3.术后随访:
术后第1天即可停用安体舒通,同时减少其他降压药剂量。静脉补液无需加入氯化钾,除非患者血钾<3.0 mmol/L。术后前几周,由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除,应提高钠盐摄入,如有明显低醛固酮血症表现,需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。醛固酮瘤患者手术后甲状旁腺激素(PTH)明显下降,血钙明显上升,表明在醛固酮瘤患者中,继发性甲状旁腺功能亢进能够经手术治疗纠正,PTH可以作为判断手术治疗效果的一个重要指标。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速,转移较早,应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移,应尽可能切除原发病灶和转移灶,术后加用米托坦治疗。
醛固酮瘤或PAH行单侧肾上腺切除;术后早期,由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除,建议高钠饮食。如有明显低醛固酮血症表现,需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。
二、药物治疗
特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药,依普利酮为二线药物。
家族性醛固酮增多症(糖皮质激素可抑制性)选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。同时可以联合其他降压药物控制血压。
对于药物治疗患者,需定期复查肾功能、电解质,并检测血压,根据血钾、血压等指标调整药物剂量