再障又称为软癌,是一种比较凶险的良性血液病,虽是良性,但严重一样可以要人命,今天,小编请我国著名的中西医结合血液病专家史淑荣主任为大家详细普及一下再障的相关知识,希望对大家有所帮助!
1、什么是再生障碍性贫血?
再生障碍性贫血,由于机体免疫机制异常,骨髓造血微环境障碍,骨髓造血干细胞功能缺陷导致的造血组织减少,非造血组织增多导致的全血细胞减少为主要表现的综合征。主要以贫血、感染、出血为特点,表现在临床上就是白细胞减少,容易出现感染高热;血小板减少,容易出血,主要是皮肤、黏膜、内脏,甚至脑出血;贫血严重,各脏腑机能缺血缺氧,严重会导致衰竭。临床上发病青少年居多,男性多于女性患者。
2、再障的病因有哪些呢?
再障分为先天性和获得性两种类型,先天性再障指的是遗传性再障,比如范可尼贫血,临床上比较罕见。我们通常所说的再障指的就是获得性再障,导致再障的病因有很多,比如化学毒物(苯和苯的衍生物等),抗生素类,像常见的氯霉素、磺胺类药物、利福平、还有很多百姓经常用的解热镇痛药比如安乃近、保泰松等等。而电离辐射,放射线照射,细菌感染,病毒感染、特别是肝炎病毒感染,流感,免疫缺陷以及营养不良、妊娠等都可以诱发再障的发病。少数阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合症的病例和再障容易相互转变,或是并发。
3,再障有哪些临床症状呢?
再障主要是造血功能再生障碍,造血功能低下的一种疾病,咱们机体各脏腑机能的正常运转,是靠血液输氧去维持人体各脏腑机能的正常运转的,造血功能低下,造成外周血血细胞下降严重,患者容易出现乏力,头晕,精神萎靡,多汗或者无汗,食欲不振,面色苍白等一系列贫血症状;血小板减少,容易出现皮肤瘀斑、口腔黏膜牙龈出血、鼻出血、血尿以及消化道出血,其中颅内出血是常见的主要致死原因;白细胞减少,容易出现感染高热,比较常见的就是呼吸道感染。临床上根据发病急缓、病情轻重和病程长短,国内把再障分为急性再障与慢性再障,国外分为重型再障与轻型再障。急性再障,即重型再障I型,发病急,症状重,进展快,早期出现感染和出血,贫血进行性加重。慢性再障,发病缓慢,症状轻,病程长,常以慢性贫血为首发表现,出血和感染均较轻。病程中如病情恶化,临床表现、血象及骨髓象与急性再障相似,则为重型再障II型。
4,再生障碍性贫血改如何治疗呢?
再障的治疗方法比较多,目前常见的治疗包括去除病因、支持治疗、刺激造血、免疫治疗、异基因造血干细胞移植等等,总的来说疗效已经有明显进展,但还是不够满意,重型再障目前仍有1/3-1/2的患者于一年内死于脑出血和败血症。慢性再障通过治疗可以有2/3-3/4的患者治愈和缓解,理论上讲骨髓移植有最可能治愈再障这种疾病的,但是存在费用高,配型难找,复发率高,排异反应大等等因素,让很多患者望而却步。而更多的患者则是因为治疗上急于求成,盲目相信快速治疗,再加上免疫抑制剂本身是一把双刃剑,有相应的副作用,导致患者在长程治疗过程中丧失信心,不停更改治疗方案,导致出现病情的反复。
北京中科血康血液病医学研究院的专家们习惯把再障的三大病机:骨髓造血干细胞功能缺陷比喻为种子,骨髓造血微环境障碍比喻为土壤,机体免疫机制异常比喻为虫子,根据再障的病因病机,采取综合治疗,全面改善骨髓造血微环境障碍,刺激其正常的骨髓造血功能,结合中草药加以巩固调理,调整机体免疫机制异常,从根本上消灭虫子,改良土壤,优化种子,达到治本的效果。
之前我接诊过一个28岁的再障患者,患病两年,刚开始患病的时候,表现为单纯的血小板减少症状,没有重视,没有规范化治疗,在半年之后出现贫血,进一步检查,诊断为再障,本来准备结婚的结婚对象,也因为这种疾病,离他而去,身体的病痛,以及内心的打击,导致他在短期之内发展成重型再障,基本一周就得输血小板2次,每20天输悬浮红细胞一次,因为患者远在外地,当时病情并不适合长途跋涉到北京治疗,家属带患者病情资料过来医院,我们专家组会诊后,制定出中医治疗方案,带药回去服用,同时加以心理疏导以及食疗配合,经过3个月的调理,患者精神状态,身体抵抗力逐步恢复,基本延长到一个月输血小板一次,随即建议患者过来北京采用中西医结合治疗,目前经过一年多的综合治疗,不仅摆脱了输血依赖,血常规也已经正常,本人对生活以及工作充满信心与希望,类似这样的案例也有很多。
很多慢性再障的患者,患病早期,基本没有任何症状,全血细胞也不是很低,患者往往忽略治疗的必要性,同时很多人害怕免疫抑制剂的副作用,所以一旦血常规有所恢复,就匆忙自行减量或是停药,病情容易波动反复,甚至有的慢性再障的患者,觉得自己的病也只能这样,没有规律性用药,或者单纯靠吃保健品或者不去监测病情变化,最终导致病情反反复复,迁延不愈几年,十几年,后期出现骨髓进行性衰竭,发展成重型再障,才开始到处求医,耽误了最佳的治疗时机,导致后期付出沉重的代价,因此在这里呼吁广大再障患者,疾病患病早期,尽早采取积极科学合理的治疗,再障是有希望达到完全康复的效果的。
5, ATG可以治好再障吗?
ATG 治疗的全称是抗胸腺细胞球蛋白,ATG 环孢素A被认为是现今重型再障免疫抑制治疗的标准方案,对一些新方案和新疗法也多以此为比照进行评价。ATG用量根据不同厂商和免疫动物来源略有不同,一般是来源于马,猪,兔。适用于年龄小于40岁的严重型再障以及常规治疗无效的再障患者,但是不是做了ATG就一定有效果,临床有效率在40-60%,而且一般是三个月后起效,起效快的患者,也有一个月有效果的,慢的患者有可能6个月才能看到效果,费用相对常规治疗要高一些,而且副作用比较大,弊端就是怕做完之后造成骨髓抑制,比原来的病情更加严重,而且有效的患者,确实很多患者可以摆脱输血维持生命,甚至血常规指标有可能恢复正常,但是作用是暂时的,一段时间之后,病情还是会复发,所以选择ATG治疗跟根据患者的自身体质以及病情情况,在正规医院医生指导下合理选择。
6,再障对*有哪些影响呢?
关于妊娠与再障的关系目前专家仍有不同看法,有人认为妊娠是再障的诱发因素,因为有些患者的确在妊娠期发病,且妊娠期发病者母婴死亡率明显高于妊娠前发病,也有人认为妊娠期发病只是时间上的巧合或在孕前已有再障,妊娠后病情恶化才被发现。
妊娠与再障可相互产生不良影响,妊娠可使病情加重,妊娠期由于母体血液循环系统的一系列生理性变化及血液稀释使贫血加重,由于血小板量的减少和质的异常,加之血管壁脆性和通透性增加而引起出血,由于白细胞相对减少使其防御功能低下,而致产时,产后感染,另外,重度盆血可导致子宫胎盘缺血,心肌缺血,加之小动脉痉挛,外周阻力增加,容易发生妊娠高血压综合征,病情较重,更易发生心力衰 竭。贫血影响对胎儿氧的输送,肥猪缺氧,生长发育缓慢,宫内发育迟缓发生率高达37.93%,重者胎死宫内。所以建议患者,如果考虑*生育,最好是病情康复之后再考虑,临床观察验证,病情康复之后,*生育,不会有任何影响,也不会反反复复。
7、中医如何治疗再障,效果如何?
再障是一个现代医学的诊断,那么在传统医学中再障又叫什么呢?我们根据急性再障发病急、进展快,贫血呈进行性加剧,常伴有严重的感染和内脏出血,造血组织短期内广泛破坏,造血功能极度衰竭,治疗难度大的特点,归属于“急劳髓枯”“温热”等范围。,而慢性再障起病缓慢、贫血、出血及造血组织的破坏程度相对较轻,归属于“虚劳”“血虚”“虚损”等范围,目前国家中医药管理局中医血液病重点专科协作组将再障规范命名为“髓劳病”,急性再障为“急髓劳”,慢性再障为“慢髓劳”
中医认为病因多为先天不足、劳倦内伤、情志失调、饮食不节、感受邪毒引起脏腑亏虚,肾经匮乏,生髓无力,或为疫毒中髓而成。
而对于再障的治疗,我们本着急则治其标,缓则治其本的原则,急性再障治疗指标为要,法以清热解毒,凉血止血,重在防止髓枯精竭,病情稳定后可以按照慢性再障辨证分型论治,慢性再障治疗则以补肾填精为要,采取分期论治,以期达到阴阳平衡,阴平阳秘,气血生化有源。
7,专家针对再障患者日常生活有哪些建议呢?
再障患者饮食要以清淡、营养丰富的食物为主。忌辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜羊肉狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻;给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。多吃含铁量丰富的食物,提高血色素。这些食物主要有瘦肉、猪肝、蛋黄、海带、鸡肝、紫菜、香菇和豆制品等。还有就是保证好的起居习惯,保证睡眠,保证情绪舒畅,保持积极乐观的心态有利于治疗效果,如果是紧张,焦虑,心理负担大,可能会加重病情的发展,所以一个积极乐观的心态是非常重要的。