文 | 杜玮南

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当下社会有5个字变得和“多喝水”一样普遍，那就是——提高免疫力，免疫力提高了，很多致病细菌病毒就不会轻易找到我们，然而有两种自身免疫性疾病却越来越青睐我们，今天就来讲一讲自身免疫性疾病双煞之一：系统性红斑狼疮。

现状

中国的红斑狼疮发病率是比较高的，可达西方国家的2倍，系统性红斑狼疮患者总数可达100万甚至更高，其中女性是男性的10倍，平均发病年龄为29.2岁。

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作为一个单独的病名，红斑狼疮这个病第一次出现还是在160多年前。彼时，这个疾病还不等于现在的系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus，SLE）。

1851年，法国医生Pierre Cazenave发现有一些皮肤病病人出现皮肤病变，但是原因并非感染所造成，遂将其命名为“红斑狼疮”。“狼疮”（lupus）这个词来源于拉丁语，因红斑狼疮患者的皮疹仿佛被狼咬伤一样而得名。

在当时，红斑狼疮还是很可怕的，很多被确诊为该病的人往往很快就会死去。这是因为红斑狼疮是一位可怕的“超级模仿者”，因为它总是被误认为其它疾病。所以在早期很难被确诊。一旦诊断出来，也就到了生命的末期，所以显得很可怕。

但是现在的诊断技术进步很快，在早期就可以及时确诊和干预，因此，如今的病人可以更好的生存下来。

这个病是很“青睐”女性的。世界各国都类似，女性的平均发病率是男性的大约9倍。现在还不知道这到底是什么原因。

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红斑狼疮很多变，几乎没有任何两个红斑狼疮病人的症状是完全一样的，总会有不同的地方。而且它会累及全身几乎所有的器官和系统，所以后来又给这个疾病加上了“系统性”这三个字，变成了现在的名字：系统性红斑狼疮（红斑狼疮）。

目前已经知道，红斑狼疮是一种“自身免疫性疾病”，也就是说人体的免疫系统对自身的成分进行了攻击（而这种情况在正常状态下是不应该发生的），包括自身细胞的核小体、自身的双链DNA、磷脂等成分。

症状表现

红斑狼疮是一种慢性疾病，可以波及人体所有的器官和系统，影响面是如此之广，在其它疾病里是看不到的。人体目前公认的九大生理和解剖系统全部都有或多或少的波及。而且不同的人受影响的部位不一样，症状也因此千差万别。

之所以我们前面说“没有任何两个红斑狼疮病人的症状是完全一样的”，是因为红斑狼疮的症状变化很大，而且来去无踪，有些症状出现后很快就消失了，未来还可能再次出现。症状可能出现的非常迅猛，也可能慢慢出现；可能是轻型的，或者严重的；可能是短期的或者永久的。总之，非常多变，看起来就像是非常狡猾的魔鬼一样。

首发临床表现依次为血液系统异常（56.1%）、关节炎（54.5%）、蝶形红斑（47.9%）、肾病（47.4%）和发热（37.8％）等。

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从症状的轻重来看，红斑狼疮可以分为轻型（皮肤损害型）和重型（系统型）。

最初的症状可能包括发烧，身体不适，疲倦，关节痛，肌肉痛，疲劳。这些症状也同样见于其它疾病，因此经常被误诊，因为它们还不够红斑狼疮的标准。

有的人则会出现更加严重的症状，诸如头痛、眩晕、行为改变，视力问题，中风，脉管炎，脱发，呼吸困难，水肿，腹痛，恶心呕吐，胸痛，白细胞减少，贫血，口腔溃疡，光敏感，干燥综合征，也有许多人有记忆力下降，表达困难等等。

神经系统症状：

头痛、眩晕、行为改变、记忆力下降，表达困难、神经心理改变、认知障碍、情绪性疾病、脑血管疾病、癫痫、焦虑、抑郁、人格疾病、无菌性脑膜炎等等。神经心理综合征也可能会发生，它是因红斑狼疮影响神经系统而起。狼疮病人的死亡和伤残有很大的因素是源于神经方面的病变。该病的一个病理改变是血脑屏障上皮细胞有严重损害，许多疾病可以由此诱发。

泌尿系统症状：

无痛性的蛋白尿或者血尿可能经常是仅有的肾脏症状，有人会出现膜型的肾小球肾炎。狼疮性肾炎会导致急性或者终末期肾衰。

心血管系统症状：

（1）红斑狼疮可引起心包炎、心肌炎、心内膜炎、血管壁炎症。心内膜炎是非感染性的，涉及到二尖瓣或者三尖瓣。动脉粥样硬化也同样会发生。

（2）造血系统：常见的症状是白细胞减少，贫血。在儿童红斑狼疮患者里贫血很常见，有50%的人会发生。

呼吸系统症状：

红斑狼疮可以引起胸膜痛，也有可能会出现肺炎，慢性间质性肺病，肺动脉高压，肺出血等等。50%的红斑狼疮病人会有肺病表现。

运动系统（肌肉骨骼关节）症状：

手关节、腕关节疼痛是就医的主要原因。90%以上会有关节和肌肉疼痛。不同于风湿性关节炎，狼疮性关节炎不太出现功能丧失，也不太引起关节的严重破坏。狼疮性关节炎病人出现手脚变形的只占不到10%。结缔组织炎症，如软骨炎症也时有发生。

生殖系统症状：

红斑狼疮 可以引起自发性流产和胎儿死亡率增加，新生儿狼疮出现于红斑狼疮母亲的情况，最常见的症状是皮肤的皮疹类似于盘状红斑狼疮，有时候有系统性的异常，比如肝脾肿大。这种流产通常是良性和自限性的。

消化系统症状：

食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、便秘、肝脏功能异常。

内分泌系统症状：

维生素D缺乏非常常见。相对于正常人，红斑狼疮病人罹患内分泌疾病的几率更大，英国的一项研究发现红斑狼疮病人共患内分泌疾病的几率是7.76%。最常见的内分泌病是甲状腺机能减低，2型糖尿病，和甲亢。桥本氏甲状腺炎的患病几率是正常人的2倍。

免疫系统症状：

（1）从广义角度上讲，皮肤和黏膜也属于免疫系统的一部分。皮肤症状，脱发，口腔溃疡，鼻腔溃疡和皮肤损害、淋巴结肿大很常见。（2）特异性免疫系统有明显的异常，各类的免疫系统功能异常有助于诊断，比如抗dsDNA抗体，抗核小体抗体，抗sm抗体等等。自身抗体谱包括抗核抗体阳性（98.1%）、抗dsDNA抗体阳性（33.2%）等。

从这里罗列出的症状大家可以看出来，红斑狼疮对身体的全部生理系统都会产生影响。也难怪被称为“系统性红斑狼疮”。

而红斑狼疮前四名的致命因素包括感染(33.2%)，肾脏疾病(18.7%)，狼疮性脑病(13.8%)，心血管疾病(11.5%)。

免疫双煞之中系统性红斑狼疮的症状表现我们今天先写到这里，关于如何诊断、发病机理以及治疗我们下周继续讲~~

特别提示

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