PSP又称 Steele- Richardson-Olszewski综合征,是一种独立的特异性神经变性疾病。由 Posey(1904)首先报道,主要表现为帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹和明显的平衡障碍。1964年 Steele详细描述了本病的临床病理特征,主要为脑桥及中脑的神经元变性及出现神经原纤维缠结( neurofibrillary tangle,NFT)。欧美、东南亚、日本及我国均有报道,人群患病率为1.5/百万人口,大约为帕金森病的1%。