避孕对肺动脉高压患者而言非常重要。但仍有部分肺动脉高压患者坚持妊娠、或在不知情状况下妊娠，早就诊可以及时终止妊娠。若至妊娠中晚期再终止妊娠，危险性不亚于继续妊娠。若患者出现难以控制的心衰而危及生命时，也应及时终止妊娠。

肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性升高最终导致右心衰甚至死亡的疾病，妊娠血流动力学改变会加重进程。虽然随着肺血管靶向药物的不断出现，肺动脉高压预后有所改善，但总死亡率仍很高，因此建议此类患者至少采取2种避孕方式，禁止妊娠。但是对于已经治愈的患者，能否生育仍有争议。