结缔组织病相关间质性肺疾病 (connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD) 是结缔组织病 ( connective tissue disease，CTD)重要的关节外表现。

1概述

CTD-ILD是一组异质性较高的疾病，在不同类型CTD以及疾病不同阶段，CTD-ILD 表现多不一致。目前CTD-ILD分类仍按照特发性间质性肺炎 ( idiopathic interstitial pneumonia，IIP ) 的分类标准。主要类型包括非特异性间质性肺炎 ( nonspecifc interstitial pneumonia，NSIP )、寻常型间质性肺炎 ( usual interstitial pneumonia，UIP) 、淋巴细胞浸润型肺炎 ( lymphocytic interstitial pneumonia， LIP ) 、脱 屑 性 间 质 性 肺 炎( desquamative interstitial pneumonia，DIP) 、弥漫性肺泡损伤 ( diffuse alveolar damage，DAD) 和机化性肺炎( organizing pneumonia，OP) 等。文献报道，不同 CTD出现 ILD 的临床病理分型不同。如 UIP易继发于类风湿关节炎 ( rheumatoid arthritis，ＲA) ，少见于系统性硬化 症 ( systemic sclerosis，SSc) 、系 统 性 红 斑 狼 疮( systemic lupus erythematosus，SLE) 、多肌炎 /皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis，PM /DM)；NSIP 易继发于 SSc、RA、SLE、PM /DM、干燥综合征 ( Sjogren'ssyndrome，SS) ；OP易继发于PM/DM、RA，少见于SLE、SSc、SS；LIP 易继发于SS，少见于RA、SSc、PM/DM、SLE；DAD易继发于RA、PM/DM、 SLE；DIP较少见于CTD-ILD。值得注意的是，某些CTD患者可同时出现两种或两种以上病理类型的ILD，这也是 CTD-ILD 的重要特点。

2常见类型

目前认为，CTD-ILD病因主要与CTD相关，即根据不同CTD可分为不同CTD-ILD 亚型。其中SSc与ILD最相关，RA-ILD、PM/DM-ILD较为常见。临床应警惕 SSc、RA、PM/DM患者发生亚临床症状的ILD，以尽早识别ILD疾病。

系统性硬化症相关间质性肺疾病

SSc是可导致所有器官纤维化的自身免疫性疾病，77%的SSc-ILD患者具有 NSIP的组织学模式，其余为UIP模式。肺动脉高压和肺纤维化是导致SSc患者死亡的两个主要原因。因此对肺部临床表现明显的SSc-ILD患者，临床医师更要提高警惕，在疾病早期或SSc一经确诊，即应密切关注患者肺部影像学及肺功能情况，若发现相关异常表现应施加临床干预，以延缓ILD进展。

类风湿关节炎相关间质性肺疾病

RA患者呼吸系统并发症是仅次于心血管并发症的第2大死因，RA患者的ILD 风险高于一般人群，诊断RA时年龄较大、男性、高效价类风湿因子、抗环瓜氨酸多肽阳性往往预后不佳。临床上评估RA-ILD主要依据肺功能检查，而红细胞沉降率和C-反应蛋白更多用于评估关节炎活动或感染。值得注意的是，抗风湿病药物可导致RA-ILD 发生，是引起ILD发生 (226例中约10.6%) 或加重现有CTD的原因之一。因此临床上对RA患者应在评估肺部情况后合理选择抗风湿病药物，并警惕RA-ILD的发生。

多肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病

PM/DM是以不同程度的肌肉炎症为特征的疾病，常合并ILD。胸部高分辨CT显示，约75%的PM/DM患者存在ILD。PM/DM-ILD通常和抗Jo-1抗体强相关。其组织学类型多为NSIP和OP。PM/DM患者可首发表现为急性和/或暴发性ILD，其由广泛的NSIP 和/或OP的肺损伤模式组成，临床上对于PM、DM或PM/DM 患者应关注肺部高分辨 CT 情况。

干燥综合征相关间质性肺疾病

SS肺部受累较为常见，在高达75%的SS患者中可见亚临床肺部受累，包括气道疾病和/或ILD。活检证明，SS常见的肺损伤组织学类型包括NSIP、LIP、UIP 和OP等。SS-ILD中NSIP似乎更为常见，约61%的患者为该组织学类型。SS主要为外分泌腺受累，表现为口干眼干，一般若无器官系统受累很难引起患者就诊，故对于SS患者应关注其肺部情况。

目前尚无 CTD-ILD较为完善的临床管理指导策略。临床实践中应更加关注那些肺部表现不明显的CTD患者，以便尽早识别CTD-ILD， 给予适当治疗，延缓疾病进展。