图片来源 | 全景视觉
恶性高热（MH）与横纹肌溶解症（RM）都可能会出现横纹肌溶解的现象，两者看似相同，实则却有很大的不同。一旦出现类似表现，我们要迅速辨别，进行不同的临床处理。
01
定 义
恶性高热（MH）
MH是一种以常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征，其典型临床表现多发生于应用挥发性吸人麻醉药，如氟烷、异氟烷、七氟烷、地氟烷和（或）去极化神经肌肉阻滞药琥珀酰胆碱之后。
横纹肌溶解症（RM）
RM是多种因素导致的横纹肌细胞损伤、细胞膜完整性受损、细胞内容物漏出的一种临床综合症。目前已发现的RM病因超过200种，包括直接肌肉损伤、运动、电解质异常、内分泌疾病、遗传性疾病、自身免疫性疾病等。
02
流行病学
恶性高热（MH）
全身麻醉下MH的发病率儿童高于成人，男性多于女性；多发生于合并先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等的患者。MH的病死率在发达国家已控制在10%以下，据不完全统计，在我国高达73.5%。
横纹肌溶解症（RM）
RM的全球发病率及死亡率尚未有具体的统计数据。根据多个研究数据整合，RM的死亡率8%～18%；合并肾损伤时可增加死亡率，而在重症监护室的RM患者在合并肾损伤时死亡率可增加到59%。
03
发病机制
恶性高热（MH）
骨骼肌细胞的钙离子调节障碍导致的细胞内钙离子水平异常升高，引起骨骼肌强直收缩、产热增加等高代谢表现，进而发展为多器官功能障碍甚至衰竭。
MH患者的骨骼肌细胞内的肌浆网膜存在先天缺陷，平常无异常表现，在诱发药物的作用下可出现骨骼肌强直收缩，从而出现横纹肌溶解。
横纹肌溶解症（RM）
细胞膜被直接破坏以及能量耗竭可引起细胞内钙超载。
长时间细胞内钙超载可导致肌原纤维持续收缩，进一步消耗ATP；此外，还可破坏细胞内电解质平衡，激活血管活性分子和磷脂酶A2（PLA2）蛋白酶，导致肌纤维、细胞骨架和膜蛋白的分解及游离氧自由基的增加，氧化应激反应增强。
同时，活化的中性粒细胞通过进一步激活蛋白酶和释放自由基放大损伤，最终导致持续的肌溶解反应。
在细胞破坏的情况下，细胞内大量内容物被释放到血液中，导致机体内环境紊乱。
04
临床表现
恶性高热（MH）
可分为爆发型、咬肌痉挛型、延迟发作型、单纯横纹肌溶解型。
其中爆发型MH具有典型的临床表现，而其他类型MH可因诱发药物的作用时间延长而转变为爆发型MH。
表现为：（1）呼气末二氧化碳分压（PETCO2） 持续升高（即便过度通气）；（2）躯干或全身肌肉僵硬咬肌痉挛或牙关紧闭；（3）心动过速/呼吸急促；（4）混合性呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒（MH有时不伴明显的代谢性酸中毒）；（5）体温升高（可能是早期，也可能是晚期体征）；（6）肌红蛋白尿。
在发病24〜36 h内，上述症状可能再次发作。
横纹肌溶解症（RM）
RM临床表现差异大。
轻症RM无肌肉症状，仅表现为血清中细胞内容物含量增加。
部分严重RM可出现典型三联征，肌肉疼痛、乏力及深色尿。
但临床数据显示，超过50%的RM患者表现为无症状或非特异性症状，如发烧、腹痛、恶心、呕吐等。
实验室检查中，肌酸磷酸激酶（CK）增高，肌红蛋尿， 伴有醛缩酶、乳酸脱氢酶（LDH）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等的升高。
其中CK一般在肌肉损伤后的12小时内开始升高，1～3天时达高峰值，在3～5天开始呈下降趋势。
05
诊 断
恶性高热（MH）
临床评分量表（clinical grading scale,CGS)（表 1，2）
CGS是目前最常用的MH临床诊断标准。
表1 MH的CGS评分标准
表2 MH的CGS评分结果与发生MH可能性
咖啡因-氟烷骨骼肌收缩试验
仍为MH目前的标准诊断方法。
基因检测
尚不能直接确诊MH，但可对确诊或MH疑似患者进行基因突变热点区的检测，同时检测其直系亲属。
横纹肌溶解症（RM）
目前尚未有统一的诊断标准。目前临床上诊断RM的主要标准是CK升高，但不同研究的诊断阈值尚不统一。
06
并发症
横纹肌溶解症（RM）
早期并发症（发病最初的24～48小时）
电解质紊乱（低钙血症、高磷血症、高尿酸血症）、代谢性酸中毒等。
晚期并发症（24～48小时后）
急性肾损伤（AKI）、弥散性血管内凝血（DIC）、可逆性肝功能障碍、骨筋膜室综合征和转移性钙化等。
07
治 疗
恶性高热（MH）
即刻抢救措施
立即求助、终止使用吸人麻醉药并停止应用琥珀酰胆碱等，尽快经大孔径静脉血管通路注射丹曲林钠。
注意更换钠石灰和呼吸管路, 并用高流量氧进行过度通气。
尽快结束手术，如不能短时间内结束手术，改为不诱发MH的药物维持麻醉。
对症处理
降温，纠正酸中毒、电解质紊乱、心律失常，持续监测呼气末C0 2分 压 、分钟通气量、电解质、血气、CK、核心体温、尿量和颜色、凝血功能等，监测尿量。
如条件允许，相关专科评估后可积极进行血液净化治疗。
恢复期处理
发病24~48h内应加强监测，防止复发，体征消失后持续监测24h。
当代谢状况稳定24h、核心体温低于38℃、CK持续降低、无肌红蛋白尿、无肌肉僵硬时考虑停用丹曲林钠或增加给药间隔时间至8~12h。
横纹肌溶解症（RM）
尚无统一管理的治疗指南和临床随机对照试验。
治疗RM应首先去除病因（停止引起肌肉损伤的药物、控制感染、降温），并全面考虑并发症，重点防治AKI（液体复苏，纠正电解质紊乱，碱化尿液。应用甘露醇，持续性肾脏替代治疗等）。
『梧桐医学』是由麻醉学（包含疼痛方向）本科、硕士、博士、博后以及刚工作的年轻医生组建的学习型团队，如果你也蠢蠢欲动，想成为一个乐于学习分享的人，那就加入我们吧，专业内容写作指南以及优秀的师兄师姐等你来聊。
内容 | 黄琋玟
编辑 | 黄琋玟
转 载 声 明
原创不易，感谢分享与转载！本篇内容版权归梧桐医学所有，如需转载（开白名单）或领取参考文献原文请联系平台管家Doctor张。
