特发性间质性肺炎(IIP)是ILD的一个亚类（在分类图的最左侧），其特征为间质腔扩大伴炎症细胞浸润；有时还伴有纤维化，表现为胶原沉积异常或者成纤维细胞增殖。特发性肺纤维化（IPF）是IIP中的一个具体的疾病（位于上图第一列，第一行），指病因不明，以慢性纤维化为表现的IIP。

2.ILD, IIP 和 IPF的关系如下图

（大圈为ILD，中圈为 IIP，小圈为IPF；绿圈为所有的能导致肺纤维化的疾病）：（图2）

备注：ILD:间质性肺疾病; IIP: 特发性间质性肺炎; IPF: 特发性肺纤维化）

看到此，各位读者一定明白了为什么间质性肺疾病不等于肺纤维化，间质性肺炎不是肺纤维化，体检CT的几根索条影更不是什么肺纤维化了吧！

3.那么，得了这些病，真的只能活2～3年吗？

上述可见，间质性肺疾病（ILD）林林总总，疾病诊断和病程变异性很大，个体差异也很大，说到生存（即预后），先从变异性最小的特发性肺纤维化说起。

特发性肺纤维化（IPF）多发生于65岁以上、男性为主，具体病因未明，CT表现为双下肺和双侧胸膜下为主的蜂窝影、网状影和牵拉性支气管扩张等。临床表现为活动后气短、干咳等，有的病人在病程中会突然加重，表现为气急突然加重、紫绀和呼吸衰竭等。IPF的平均预后比较差，约为2.5～3.5年，但自然病程的个体差异仍然较大，下图显示了该病不同的自然病程：A 急性进展；B 多次急性加重导致进展；C和D 缓慢进展（图3）。因此，即使患了肺纤维化的病人也不要丧失信心，需要分清疾病的严重程度和疾病的发展模式，这些都需要在专业医生的治疗和长期随访中不断观察总结。