正常情况下,机体骨髓造血和机体红细胞破坏处于动态平衡,一旦机体破坏的红细胞数目大于骨髓红细胞造血能力就会出现贫血,也被称为溶血性贫血!
长期贫血找不到原因?警惕溶血性贫血,这些实验室检查或许对诊断有帮助!
血红蛋白由血红素(含铁卟啉环)和珠蛋白组成。当红细胞在血管内破坏时,红细胞释放细胞内的血红蛋白使其呈游离状态。当红细胞在血管外(肝脾等部位)破坏时,血红蛋白被彻底破坏,释放血红素和珠蛋白,前者血红素被进一步降解为胆红素。所以关于溶血性贫血的检查主要关于这几个方面:
1.筛查是否存在溶血性贫血①胆红素——当胆红素升高尤其是非结合胆红素升高需警惕。
②血浆游离血红蛋白——血管内溶血时,血红蛋白被释放到血液中,导致血浆游离血红蛋白升高。
③血清结合珠蛋白——血管内溶血时,血红蛋白被释放到血液中与血清结合珠蛋白结合,导致血清结合珠蛋白下降。
④尿血红蛋白——游离型血红蛋白可以从尿液中排出,尿血红蛋白阳性需警惕。
⑤尿含铁血黄素——为肾小管中吸收血红蛋白并将其分解后转化的产物,常提示慢性血管内溶血。
⑥外周血涂片——直接查看血液中红细胞的形态,观察有无破碎及畸形红细胞。
⑦红细胞寿命——用放射性标记物观察红细胞在体内存活的时间,判断红细胞有无提前破坏。
2.相关实验室检查间接反映是否存在溶血。机体是一个神奇的系统,具有一定的自我代偿能力以维持机体平衡,当红细胞破坏增多时,相对应的骨髓造血活动会增强,以维持机体平衡。以下为反映机体骨髓造血活跃的三个指标:
①网织红细胞增多;②外周血涂片见有核红细胞(未成熟的红细胞);③骨髓检查发现红系增生旺盛,粒红比例降低或倒置。
3.寻找溶血性贫血的病因——分为两个方面①红细胞自身原因导致的红细胞破坏增多
——红细胞形态异常:如遗传性球形红细胞增多症,由于红细胞膜蛋白骨架异常导致红细胞为球形,正常红细胞应为双凹圆盘形。相关实验室检查为:红细胞渗透脆性实验。
——红细胞酶异常:如蚕豆病(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,红细胞重要的还原物质),因为红细胞缺乏红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,导致红细胞易受氧化攻击破坏。相关实验室检查有高铁血红蛋白还原实验,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶半定量和定量活性测定。
——红细胞血红蛋白成分异常:主要为地中海贫血,在我国两广地区比较常见,是一种遗传性疾病。
②红细胞外界因素导致红细胞破坏增多
——机体自身免疫破坏:简单理解机体存在攻击红细胞的抗体导致红细胞破坏增多,常见的实验室检查抗人球蛋白实验、冷凝集实验。
——其他实验室检查:酸溶血实验、蔗糖溶血实验、CD55和CD59检查等。
溶血性贫血根据不同病因疾病严重程度有轻有重,部分患者去除病因贫血可得到恢复,部分患者长期处于贫血状态不影响生活,但发现贫血时一定要尽可能找到能够解释的原因,机体不会无缘无故出现病理变化,因此长期贫血时,需要警惕溶血性贫血的发生。