增强CT考虑：气管淀粉样变性可能。

完善气管镜（图片）

（气管的膜部未见异常）。

讨论：气管镜下，气管结核活检很容易出血，本例因为活检困难，像骨头一样，质硬，未出血，气管结核排除。因气管的膜部未见异常，讨论结果倾向于骨化性气管支气管病。最终病理报告：炎性坏死组织及小颗软骨组织。

总结：

对于反复咳嗽咳痰病人，一定要多次对比胸部CT情况，尽可能的完善气管镜检查，气管镜下活检情况，可基本有个大概方向，确诊需要病理科支持（我院无刚果红染色，如果没有报告软骨，都想自购刚果红然后自己染自己再看一次）。遇到一些疑难病例，还是需要查阅文献，有一个系统的学习、掌握、总结记录的过程，拓宽思路、开阔眼界且印象深刻。如果医院条件受限，一定要转诊并有随访。

文献查阅分享：

骨化性气管支气管病（TO）亦被称为气管支气管囊性纤维性骨软骨炎或骨形成性气管病。最早由Rokitansky等报道，以气管或者支气管黏膜下多发的软骨和骨组织的结节状增生为特点，增生的结节突向管腔，导致管腔狭窄。是一种良性病变，发病率低，病变较为少见，国外报道的发病率为2‰～3‰，国内为0.5‰。TO一般确诊年龄在40～70岁，平均年龄51岁，文献报道的
年龄最小的患者6个月。

骨化性气管支气管病的病因：尚未明确，推测与慢性炎性刺激、黏膜上皮退行性变、先天气道发育异常、机械或化学刺激、体内激素及钙磷代谢紊乱、选择性ＩｇＡ缺乏症等有关。其发病机制是在综合因素的作用下，黏膜上皮细胞下和固有层中未分化的弹性纤维细胞逐渐化生形成软骨细胞，致钙质沉着、骨化形成，此过程中有骨蛋白 ２ 与转化生长因子 β１ 共同参与并协同作用。

骨化性气管支气管病-临床症状：起病隐匿，临床表现无特异性,主要表现为反复发作性和慢性持续性呼吸道症状，以慢性咳嗽最为常见，其次为咳痰、胸痛、咯血、声音嘶哑、气促、喘鸣等症状，主要是由于黏膜下结节样增生病变改变了气道解剖结构及黏膜上皮鳞状化生损伤了气道的清除功能所致,症状的轻重与病变范围和管腔阻塞程度等有关。
骨化性气管支气管病-影像学早期胸部 CT 可能仅显示气管及支气管管壁增厚、钙化，管腔非外压性变形，病变严重时，可见气管壁弥漫增厚，管壁塌陷，管腔缩小。典型的胸部 CT 表现为气管及支气管前、侧壁多发的斑点结节状小突起突向管腔，突起相互融合使气道内壁呈“波浪样”改变。

骨化性气管支气管病-支气管镜：特征性表现为气管、支气管壁多发大小不等、分布不均的白色或灰黄色结节,突向管腔,无蒂,直径1 ~10 mm,多见于前壁和侧壁,结节可散发或融合成片,病变严重时管腔内呈“钟乳石”或“鹅卵石”样改变,质硬,不易钳取。

骨化性气管支气管病-病理特点：组织病理学主要表现为支气管表面上皮的鳞状化生，黏膜下出现结节状增生的软骨组织或骨组织，部分可以见到骨髓组织。有研究认为，表面上皮的鳞状化生是TO发生的第一步，继而是软骨或者骨的化生。

骨化性气管支气管病-治疗：目前 TO 的治疗缺乏统一的指南，主要为对症治疗。对有症状的患者，可给予抗感染、止咳、引流气道分泌物、吸入支气管舒张剂和糖皮质激素等对症处理。如有气道狭窄导致的呼吸困难，可采用支气管镜下介入治疗，包括电凝、激光、冷冻消融、硬质支气管镜下扩张手术及支架植入术等，必要时可行外科手术清除病灶，改善通气功能，减轻症状，提高患者生活质量。

骨化性气管支气管病——鉴别诊断：